Prionsygdom: Hemmeligheden bag immunitet afsløret

En prion er et misformet protein, der virker som et smittestof (deraf navnet, som kommer fra ordene protein og infektion).





Prioner forårsager en række dødelige sygdomme som kogalskab hos kvæg, scrapie hos får og kuru og Creutzfeldt-Jakobs sygdom (CJD) hos mennesker. Der er ingen kur, og potentielle behandlinger er meget spekulative.

I de senere år har biologer dog opdaget flere dyr, der er immune over for prionsygdomme. Disse omfatter heste, hunde og kaniner. Ingen ved hvorfor.

Men der bliver brugt en stor indsats på at finde ud af det. I de sidste par år har molekylærbiologer identificeret strukturen af ​​proteinerne i disse immune arter, som hos andre dyr forårsager prionsygdom. Det åbenlyse spørgsmål er dette: hvad er forskellen?



I dag har vi et svar takket være et imponerende sæt molekylære simuleringer udført af Jiapu Zhang ved University of Ballarat i Australien.

Zhang har simuleret, hvordan disse proteiner ændrer form, efterhånden som deres temperatur og pH ændres.

Hans konklusion er, at immunproteinerne er mere stabile end de andre på grund af en saltbro, der forbinder to dele af immunproteinerne som en indlært buestreng. Dette forhindrer dem i at folde forkert til en smitsom form.



Det er et interessant resultat, fordi det umiddelbart giver et terapeutisk mål at sigte mod. Denne saltbro kan være et potentielt lægemiddelmål for prionsygdomme, siger Zhang.

Tanken er, at det måske er muligt at stabilisere prionproteiner hos kvæg, får og mennesker ved hjælp af en kunstig saltbro, der ligner den hos hunde, heste og kaniner.

Et langt skud, men bestemt værd at forfølge.



Ref: arxiv.org/abs/1106.4628 : De smitsomme stoffers natur: PrP-modeller af resistente arter over for prionsygdomme (hund, kanin og heste)

skjule